Itsenko-Cushings sygdom

Itsenko-Cushings sygdom (CIC) er en alvorlig multisymptomatisk sygdom i hypothalamisk-hypofysen, der opstår med manifestationer af det kliniske billede af hyperkortikisme på grund af tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor eller dens hyperplasi og karakteriseret ved en højere

Itsenko-Cushings sygdom (CIC) er en alvorlig multisymptomatisk sygdom i hypothalamisk-hypofysen, der forekommer med manifestationerne af det kliniske billede af hyperkortikisme, på grund af tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor eller dens hyperplasi og kendetegnet ved øget sekretion af adrenocorticotropic hormon (ACTH), en stigning i produktionen af ​​sennep.

Det menes, at med NIR har 85% af patienterne et adenom af den forreste hypofyse (corticotropinoma), som ifølge moderne begreber er grundårsagen til sygdommen. Kortikotropinomer er små i størrelse. Dette er de såkaldte mikroadenomer placeret inde i det tyrkiske sadel. Macroadenomas er langt mindre almindelige med NIR. Hos 15% af patienter med NIB findes diffus eller nodulær hyperplasi af ACTH-producerende celler (kortikotrofe). Sjældent findes en primær "tom" tyrkisk sadel hos patienter med NIR, eller der påvises ingen ændringer i dette område på CT og MRI.

Etiologi og patogenese

Årsagen til Itsenko-Cushings sygdom er ikke nøjagtigt fastlagt. BIC er mere almindelig hos kvinder, sjældent diagnosticeret i barndom og alderdom. Hos kvinder udvikler sygdommen sig i alderen 20 til 40 år, der er afhængighed af graviditet og fødsel samt hjerneskader og neuroinfektioner. Hos unge begynder NIC ofte i puberteten.

Det blev fundet, at de fleste af disse tumorer har monoklonal karakter, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​genmutationer i de originale celler.

En vigtig rolle i onkogenesen af ​​ACTH-producerende hypofyse tumorer hører til hypofysens abnorme følsomhed overfor hypothalamiske faktorer. Forøgelsen af ​​den stimulerende virkning af neurohormoner eller svækkelsen af ​​inhiberende signaler er vigtig i processerne til dannelse og vækst af hypofysetumoren. Krænkelse af virkningen af ​​inhiberende neurohormoner, såsom somatostatin og dopamin, kan ledsages af øget aktivitet af stimulerende neurohormoner. Derudover er der bevis for, at ukontrolleret celleproliferation af hypofysetumorer kan være resultatet af forringede vækstfaktorer.

En potentiel mekanisme til udvikling af corticotropin kan være spontan mutation af gener for receptorer af KRH eller vasopressin.

Autonom udskillelse af ACTH med en tumor fører til hyperfunktion af binyrebarken. Derfor gives hovedrollen i patogenesen af ​​NIR for at øge funktionen af ​​binyrebarken. Med ACTH-afhængig form af Itsenko-Cushings sygdom er der en stigning i den funktionelle aktivitet i alle tre zoner i binyrebarken: ændringer i cellerne i bundtområdet fører til hypersekretion af cortisol, glomerulær - til en stigning i aldosteron og retikulær - for at øge syntesen af ​​dehydroepiandrosteron (DHES).

Itsenko-Cushings sygdom er ikke kun kendetegnet ved en forøgelse af den funktionelle tilstand i binyrebarken, men også af en stigning i deres størrelse. I 20% af tilfældene påvises sekundære adenomer i små størrelser (1-3 cm) på baggrund af binyrehyperplasi..

Ved kortikotropinomer observeres, udover hypersekretion af ACTH, dysfunktion af hypofysehormonerne. Så basal sekretion af prolactin hos patienter med NIR er normal eller øget lidt. Somatotropisk hypofyse hos patienter med kortikotropiner reduceres. Stimuleringstest med insulinhypoglykæmi, arginin og L-Dopa viste et fald i STH-reserver i Itsenko-Cushings sygdom. Niveauet af gonadotropiske hormoner (LH, FSH) hos patienter er reduceret. Dette skyldes den direkte undertrykkende effekt af et overskud af endogene kortikosteroider på sekretionen af ​​frigivelse af hormoner ved hypothalamus.

Klinisk billede

Det kliniske billede af Itsenko-Cushings sygdom skyldes overdreven udskillelse af kortikosteroider og primært glukokortikoider. Stigningen i kropsvægt er kendetegnet ved en ejendommelig (“cushingoid” type fedme) ujævn omfordeling af subkutant fedt i skulderbåndet, supraklavikulære rum, i cervikale rygvægge (”klimakrævende pukkel”), mave, med relativt tynde lemmer. Ansigtet bliver rundt ("måneformet"), kinderne bliver lilla-røde ("matronisme"). Derudover observeres trofiske ændringer i huden med NIR. Ved undersøgelse tyndes huden, er tør med en tendens til hyperkeratose og har en crimson-cyanotisk farve. På hofterne vises bryst, skuldre, mave, ejendommelige strækbånd (striae) af rødviolet farve. Striernes art er det "minus" væv. Disse striae adskiller sig fra de lys eller lyserøde strækbånd, der forekommer i fedme, under graviditet eller fødsel. Udseendet af striae med NIR er forbundet med en krænkelse af proteinmetabolismen (proteinkatabolisme), som et resultat heraf bliver huden tyndere. Tilstedeværelsen af ​​hæmatomer med mindre skader er en konsekvens af øget skrøbelighed i kapillærerne og udtynding af huden. Sammen med dette bemærkes hyperpigmentering af huden på steder med friktion (nakke, albue led, aksillære hulrum). Kvinder har ofte øget hårhårhed (hirsutism) i ansigtet (bart, skæg, piskerødder) og bryst. Seksuelle lidelser i form af sekundær hypogonadisme er et af de tidligste symptomer på NIR.

I BIC-symptomkomplekset er den mest betydningsfulde i det kliniske billede af sygdommen skade på det kardiovaskulære system. Kombinationen af ​​arteriel hypertension med metabolske forstyrrelser i hjertemuskelen fører til kronisk kredsløbssvigt og andre ændringer i det kardiovaskulære system. Myopati er ofte et karakteristisk symptom på hypercorticisme, som udtrykkes ved dystrofiske ændringer i muskler og hypokalæmi. Atrofiske processer, der påvirker det striatede og muskulære system, er især mærkbare i de øvre og nedre ekstremiteter ("tyndning" af arme og ben). Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg fører til en stigning i maven.

Kaliumindholdet i røde blodlegemer og muskelvæv (inklusive i myocardium) reduceres markant. Forstyrrelser i elektrolytmetabolisme (hypokalæmi og hypernatræmi) er grundlaget for elektrolyt-steroid kardiopati og myopati. Med BIC observeres forstyrrelser i kulhydratmetabolismen af ​​varierende sværhedsgrad hos et stort antal patienter. Samtidig påvises nedsat glukosetolerance hos 70-80% af patienterne og type 2-diabetes mellitus i resten. De kliniske manifestationer af diabetes er kendetegnet ved hyperinsulinæmi, insulinresistens og mangel på en tendens til ketoacidose. Diabetes har normalt et gunstigt kursus, og diæt og orale hypoglykæmiske lægemidler er tilstrækkelige til at kompensere for det..

Sekundær immundefekt manifesteres ved pustulære (akne) eller svampeinfektioner i hud og negleplader, trofiske mavesår i underbenene, en lang helingsperiode af postoperative sår og kronisk og vanskeligt at behandle pyelonefritis. Encephalopati i form af ændringer i det autonome nervesystem hos patienter med BIC er udtalt og forskelligartet. Vegetativt dystoni-syndrom er kendetegnet ved følelsesmæssige og personlige skift: fra humørforstyrrelser, søvn og til svære psykoser.

Systemisk osteoporose er en almindelig og ofte alvorligt forekommende manifestation af hypercorticisme hos patienter med BIC i alle aldre. Osteoporose er årsagen til smerter i rygsøjlen, hvilket ofte fører til et fald i højden på rygsøjlerne og spontane frakturer i ribbenene og rygsøjlerne.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hypercorticisme og dannelsen af ​​kliniske symptomer, skelnes adskillige sværhedsniveauer af NIR. Den milde form er kendetegnet ved moderat sværhedsgrad af symptomerne på sygdommen; medium - sværhedsgraden af ​​alle symptomer i fravær af komplikationer. Den alvorlige form er kendetegnet ved sværhedsgraden af ​​symptomer og tilstedeværelsen af ​​komplikationer (hjerte-lungesvigt, steroiddiabetes, progressiv myopati, patologiske brud, alvorlige psykiske lidelser). Afhængigt af stigningen i kliniske symptomer er der et hurtigt progressivt (tre til seks måneder) og torpid forløb af sygdommen, som manifesterer sig i en relativt langsom (fra et år eller mere) udvikling af hypercorticism.

Hvis du har mistanke om en BIC, er det nødvendigt at kontrollere, om patienten har hypercorticism, derefter foretage en differentiel diagnose af formerne for hypercorticism (BIC, ACTH-ektopisk syndrom, Itsenko-Cushings syndrom), lignende syndromer (fedme, metabolisk syndrom, pubertets-juvenil dyspituitarisme, alkoholisk leverskade) og etablere lokalisering af den vigtigste patologiske proces.

Diagnose og differentiel diagnose

Hvis man er mistænkt for Itsenko-Cushings sygdom, er det efter indsamling af anamnese og klinisk undersøgelse hos alle patienter ved hjælp af laboratoriediagnostiske metoder blevet bekræftet tilstedeværelsen af ​​hypercorticism. I det første trin detekteres øget produktion af cortisol. Til dette formål bestemmes den daglige rytme for cortisolsekretion i blodplasma om morgenen (8.00-9.00) og om aftenen (23.00-24.00). For patienter med NIB er en stigning i plasma-cortisolniveauet om morgenen karakteristisk såvel som en krænkelse af rytmen for cortisolsekretion, dvs. cortisolniveauet forbliver forhøjet natten eller om aftenen. Bestemmelse af den daglige udskillelse af gratis cortisol i urinen er også en nødvendig laboratoriediagnostisk metode til bekræftelse af hypercorticism. Niveauet af frit cortisol i urinen bestemmes ved RIA-metoden. For sunde individer ligger cortisolindholdet fra 120 til 400 nmol / s. Hos patienter med NIR øges udskillelsen af ​​cortisol i daglig urin.

I tvivlsomme tilfælde udføres en lille test med dexamethason til en differentieret diagnose mellem patologisk endogen og funktionel hypercorticism. Det er baseret på undertrykkelse af produktionen af ​​endogen ACTH ved høje koncentrationer af kortikosteroider i henhold til feedback-princippet. Hvis udskillelsen af ​​cortisol ikke falder med 50% eller mere fra det oprindelige niveau, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​hypercorticism.

Således udføres en differentiel diagnose af patologisk og funktionel hypercorticism..

Når man identificerer øget produktion af cortisol, er det nødvendigt at gennemføre det næste trin i undersøgelsen - differentiel diagnose mellem former for endogen patologisk hyperkortikisme (BIC, SIC, ACTH-ektopisk syndrom), Itsenko-Cushings sygdom, ACTH-ektopisk syndrom og Itsenko-Cushings syndrom. Dette trin i undersøgelsen inkluderer bestemmelse af rytmen for ACTH-sekretion i blodplasma og udførelse af en stor prøve med dexamethason.

BIC er kendetegnet ved normalt eller forhøjet (op til 100-200 pg / ml) ACTH-indhold morgen og fraværet af dets fald om natten. Med ACTH-ektopisk syndrom øges ACTH-sekretion og kan variere fra 100 til 200 pg / ml og højere, og der er heller ingen rytme for dens sekretion. Med ACTH-uafhængige former for hypercorticisme (Itsenko-Cushings syndrom, makro- eller mikroknodulær binyrebysdysplasi) reduceres normalt morgenindholdet i ACTH i fravær af en rytme for dens sekretion.

En stor prøve med dexamethason bruges i øjeblikket i vid udstrækning til at diagnosticere patologisk hypercorticisme..

Med BIC er der som regel et fald i cortisolniveauet med 50% eller mere fra det oprindelige niveau, mens dette med ACTH-ektopisk syndrom kun observeres dette i sjældne tilfælde. Med ACTH-uafhængige former af Itsenko-Cushings syndrom observeres det angivne fald i cortisolniveauet heller ikke, da tumorens produktion af hormoner ikke afhænger af hypothalamus-hypofyse-forholdet.

I den udenlandske litteratur anvendes en test med corticoliberin (KRG) i vid udstrækning til diagnose af NIR. Indførelsen af ​​KRH fører til stimulering af ACTH-sekretion hos patienter med NIR. I tilfælde af NIR stiger ACTH-indholdet i blodplasma med mere end 50%, og niveauet af cortisol med 20% fra det oprindelige. Med ACTH-ektopisk syndrom ændres koncentrationen af ​​ACTH praktisk talt ikke.

Metoder til topisk diagnostik til NIR bruges til at identificere den patologiske proces i den hypothalamiske hypofyse-region og binyrerne (diagnose af mikro- eller makroadenomer i hypofysen og binyre hyperplasi). Sådanne fremgangsmåder inkluderer radiografi af knoglerne i kraniet, CT eller MR af hjernen, ultralyd af binyrerne og CT eller MR af binyrerne.

Visualisering med corticotropin er den mest diagnostisk svære opgave, da deres størrelse er meget lille (2–10 mm). Under polikliniske forhold udføres røntgenstråler af kraniums knogler (lateralt røntgenkraniogram) endvidere primært for at identificere radiologiske tegn på hypofyseadenomen. Der er følgende åbenlyse eller indirekte tegn på hypofyse-adenom: en ændring i form og en stigning i størrelsen på det tyrkiske sadel, lokal eller total osteoporose på bagsiden af ​​sadlen, "dobbelt kontur" i bunden, udretning af den forreste og posterior sphenoidproces.

I øjeblikket betragtes magnetisk resonansafbildning og / eller computertomografiundersøgelse som de vigtigste diagnostiske metoder til hypofyseadenom. Den valgte kortikotropin-billeddannelsesmetode er MRI eller kontrast-MR. Fordelene ved denne metode sammenlignet med CT kan betragtes som den bedste detekterbarhed af hypofyse-mikroadenom og syndromet af den "tomme" tyrkiske sadel, som kan forekomme i Itsenko-Cushings sygdom.

BIC-behandling

BIC-behandling bør være rettet mod forsvinden af ​​de vigtigste kliniske symptomer på hypercorticisme, vedvarende normalisering af niveauet af ACTH og cortisol i blodplasmaet med gendannelse af deres døgnrytme og normalisering af cortisol i den daglige urin.

Alle metoder til behandling af Itsenko-Cushings sygdom, der i øjeblikket bruges, kan opdeles i fire grupper: neurokirurgisk (transsphenoidal adenomektomi), stråling (protonoterapi, γ-terapi), kombineret (strålebehandling i kombination med ensidig eller bilateral adrenalektomi) og medikamentel behandling. Af disse er hovedtyperne neurokirurgisk, stråling og kombineret; lægemiddelterapi bruges som supplement til dem.

I øjeblikket foretrækkes transfenoidal adenomektomi overalt i verden. Denne metode giver dig mulighed for at opnå en hurtig remission af sygdommen med gendannelse af det hypothalamisk-hypofyse-forhold hos 84-95% af patienterne efter seks måneder. En indikation for adenomektomi er en klart lokaliseret (baseret på CT eller MRI) hypofyse tumor. En adenomektomi kan gentages, hvis der er fortsat vækst af hypofysenadenom bekræftet med CT eller MRI på ethvert tidspunkt efter operationen. Denne metode er kendetegnet ved et minimalt antal komplikationer (ca. 2-3%) og meget lav postoperativ dødelighed (0-1%).

Adrenalektomi - samlet ensidig eller tosidet - bruges kun i kombination med strålebehandling. I en ekstremt alvorlig og progressiv form af sygdommen udføres bilateral adrenalektomi i kombination med strålebehandling for at forhindre udviklingen af ​​Nelsons syndrom (progression af væksten af ​​hypofysenadenom i fravær af binyrer). Efter total bilateral adrenalektomi modtager patienten hormonerstatningsterapi for livet.

Af strålebehandlingsmetoderne anvendes i øjeblikket protonbestråling og fjern y-terapi, idet protonterapi foretrækkes. Protonbestråling er mest effektiv på grund af det faktum, at energi frigives i hypofyseadenomen, og de omgivende væv påvirkes minimalt. En absolut kontraindikation for protonterapi er en hypofysetumor med mere end 15 mm i diameter og dens suprasellære fordeling med en synsfeltdefekt.

y-terapi som en uafhængig behandlingsmetode anvendes sjældent for nylig, og kun når det er umuligt at udføre en adenomektomi eller protonbehandling. Effektiviteten af ​​denne metode skal evalueres tidligst 12-15 måneder eller mere efter eksponeringsforløbet.

Lægemiddelterapi til BIC bør anvendes i følgende tilfælde: forberedelse af patienten til behandling med hovedmetoden, lette forløbet af den postoperative periode og reducere tidspunktet for begyndelsen af ​​remission af sygdommen. Farmakologiske præparater anvendt til dette formål er opdelt i flere grupper: aminoglutethimidderivater (mamomit 250 mg, goaletin 250 mg, gennemsnitlig daglig dosis - 750 mg / dag, maksimal daglig dosis - 1000-1500 mg / dag), ketoconazolderivater (nizoral 200 mg / dag, daglig dosis - 400–600 mg / dag, maksimal daglig dosis - 1000 mg / dag) og para-chlorphenylderivater (chloditan, lysodren, mitotan, startdosis - 0,5 g / dag, behandlingsdosis - 3– 5 g / dag). Principperne for lægemiddelterapi er som følger: efter bestemmelse af graden af ​​medikamenttolerance skal behandlingen påbegyndes med maksimale doser. På baggrund af indtagelsen af ​​lægemidlet er det nødvendigt at overvåge indholdet af cortisol i blodplasma og daglig urin mindst en gang hver 10-14 dag. I begge tilfælde vælges en vedligeholdelsesdosis af lægemidlet afhængigt af niveauet for fald i cortisol. En overdosis af medikamenter, der blokerer for biosyntese af steroider i binyrerne, kan føre til udvikling af binyreinsufficiens.

Af de lægemidler, der hæmmer virkningen af ​​ACTH, bruges hovedsageligt bromocriptin-parlodel (i en dosis på 2,5-5 mg) eller det indenlandske lægemiddel Abergin (i en dosis på 4-8 mg).

Korrektion af elektrolytmetabolismen skal udføres både inden behandlingen af ​​den underliggende sygdom og i den tidlige postoperative periode. Den mest passende anvendelse af kaliumpræparater (kaliumchloridopløsning eller tabletter med kaliumacetat 5,0 g eller mere pr. Dag) i kombination med spironolactoner, især veroshpiron. Anbefalet oral dosis af Veroshpiron op til 200 mg / dag.

Fremgangsmåderne til behandling af arteriel hypertension med hypercorticisme er de samme som med arteriel hypertension uden at øge binyrefunktionen. Det skal bemærkes, at det i de fleste patienter med NIB ikke er muligt at opnå optimalt blodtryk uden at sænke niveauet af cortisol.

Den patogenetiske tilgang til behandling af diabetes mellitus med hypercorticism involverer en effektiv effekt på de vigtigste forbindelser: perifert vævs insulinresistens og insulinapparatets manglende evne til at overvinde denne resistens. Normalt foretrækkes anden generation af sulfanilamidpræparater, da de har større aktivitet og mindre hepatotoksicitet og nefrotoksicitet..

Behandling med sulfonylurinstofpræparater skal påbegyndes med en minimumsdosis. Forøg om nødvendigt dosis med fokus på resultaterne af blodsukkermålinger. Hvis behandlingen ikke giver de ønskede resultater, skal lægemidlet ændres. Under behandling med hypoglykæmisk behandling skal patienten følge en diæt. Hvis behandling med maksimale doser sulfonylureaderivater (PSM) ikke lykkes, kan du bruge en kombination af dem med biguanider. Den teoretiske begrundelse for behovet for kombinationsterapi er baseret på det faktum, at medicinerne i disse grupper har forskellige anvendelsespunkter for deres hovedhandling. Metformin - 400 mg (siofor - 500 og 850 mg, glucophage - 500, 850 og 1000 mg) er det hittil eneste biguanidpræparat, der reducerer insulinresistensen. Insulinbehandling er indiceret til BIC i tilfælde, hvor det ikke er muligt at normalisere glukoseniveauet i blodet ved hjælp af orale hypoglykæmiske lægemidler eller kirurgi er planlagt. Kortvirkende insulin, lægemidler med mellemlang varighed og langtidsvirkning og deres kombination anvendes. Operationen skal planlægges i den første halvdel af dagen: før operationen administreres kortvirkende insulin eller den mellemste varighed af SC's virkning. Under operationen infunderes 5% intravenøs glukose med tilsætning af kortvirkende insulin med en hastighed på 5-10 U / l, infusionshastigheden er 150 ml / time. Infusionen af ​​5% glukose med kortvirkende insulin fortsættes efter operationen, indtil patienten begynder at tage mad alene. Derefter overføres patienten til orale hypoglykæmiske lægemidler, og blodsukkeret overvåges.

Behandling af steroid osteoporose (SOP), selv efter eliminering af hypercorticism er lang. Præparater til behandling af SOP'er kan betinget opdeles i tre grupper: midler, der påvirker knogleresorptionsprocesser, medikamenter, der stimulerer knogledannelse, og multidimensionelle lægemidler. Calcitonin (myocalcic) er et af de lægemidler, der reducerer knogleresorption. Dette lægemiddel bruges i to doseringsformer: i ampuller og i form af en næsespray. Kurser, der varer i to måneder, skal afholdes tre gange om året. Bisphosphonater (fosamax, xidifon) er medikamenter, der reducerer knogleresorption. Ved behandling af bisphosphonater anbefales et ekstra indtag af calciumsalte (500-1000 mg pr. Dag). Et af de mest effektive medikamenter, der stimulerer knogledannelse og øger knoglemassen, er fluorsalte. Behandlingen varer fra seks måneder til et år.

Det antages, at anabole steroider reducerer knogleresorption og fremkalder en positiv calciumbalance på grund af øget absorption af calcium fra tarmen og calciumreabsorption ved nyrerne. Derudover stimulerer de ifølge nogle rapporter osteoblastaktivitet og øger muskelmassen. De ordineres hovedsageligt parenteralt i diskontinuerlige kurser på 25-50 mg en eller to gange om måneden i to måneder tre gange om året.

Præparater af den aktive metabolit af vitamin D (oxydevit, alpha D3-Teva) er vidt brugt til NIR. I SOP bruges de i en dosis på 0,5-1,0 μg / dag, både som monoterapi og i kombination med andre lægemidler (D3 + calcitonin, D3 + fluoridsalte, D3 + bisphosphanater). Med den komplekse behandling af BIC og SOP er det også muligt at bruge lægemidlet osteopan, der indeholder calcium, D3-vitamin, magnesium og zink, hvor der er ordineret to tabletter tre gange om dagen.

Symptomatisk behandling af SOP inkluderer smertestillende terapi: smertestillende midler, udnævnelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler samt centrale muskelafslappende midler, da spasmen af ​​paraspinalmuskler også påvirker tilstedeværelsen af ​​smerte i SOP. Calciumsalte har ikke uafhængig betydning i behandlingen af ​​steroid OP, men er en væsentlig komponent i kompleks terapi. I klinisk praksis er der for tiden foretrukket øjeblikkelige calciumsalte. Calcium forte indeholder 500 mg calciumelement i en opløselig tablet. Kalciumpræparater skal ordineres i et trin om natten. Ved behandling af SOP skal calcium anvendes dagligt i en daglig dosis på 500-1000 mg i kombination med lægemidler til patogenetisk behandling af OP. Den absolutte indikation for udnævnelse af et korset i SOP er rygsmerter og tilstedeværelsen af ​​kompressionsfrakturer i rygsøjlen.

Prognosen for NIR afhænger af varigheden, sværhedsgraden af ​​sygdommen og patientens alder. Med en kort varighed af sygdommen, mild og under 30 år gammel, er prognosen gunstig. Efter tilstrækkelig behandling observeres bedring. Med en moderat form af sygdommen og med dens lange løbetid hos patienter, efter normalisering af funktionen af ​​hypofysen og binyrerne, forbliver ofte irreversible ændringer fra det kardiovaskulære system og knoglesystem, som kræver yderligere behandling. På grund af bilateral adrenalektomi udvikler patienter kronisk binyreinsufficiens. Med stabil binyreinsufficiens og fraværet af en tendens til at forøge hypofyse-adenom er prognosen gunstig, skønt patienternes arbejdsevne er begrænset.

S. D. Arapova, kandidat til medicinske videnskaber
E. I. Marova, doktor i medicinske videnskaber, professor
Endokrinologisk forskningscenter RAMS, Moskva

Itsenko-Cushings syndrom

Hvad er det - Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor der er en øget koncentration af glukokortikoidhormoner i blodet i binyrebarken.

Dette er ikke nødvendigvis en sygdom i binyrerne selv eller den tilhørende hypothalamus eller hypofysen - oftest registreres syndromet ved langvarig indgivelse af store doser glucocorticoider til behandling af forskellige autoimmune patologier.

Patologi udvikles oftere hos kvinder. Afhængig af årsagen til tilstanden kan både konservativ og kirurgisk behandling anvendes..

Der er også begrebet "Itsenko-Cushings sygdom" - overdreven produktion af hypothalamus og hypofyse af de hormoner, der "giver kommandoen" til binyrerne for at syntetisere flere og flere glukokortikoider. Sygdommen er en af ​​komponenterne i syndromet.

Årsager til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing syndrom

Syndromet udvikler sig på grund af interne eller eksterne årsager..

1) Eksterne årsager til Itsenko-Cushings syndrom er langvarig indgivelse af injicerbare eller tablet-glukokortikoider: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethason, Solu-Medrol. Disse lægemidler er typisk ordineret til behandling af systemiske sygdomme (reumatoid arthritis, lupus erythematosus osv.), Lungesygdomme (f.eks. Fibrose), nyrer (glomerulonephritis), blod (leukæmi, thrombocytopati).

2) Årsagerne til den interne (organismiske) natur:


  • en hypofyse-tumor, der producerer hormonet ACTH;
  • sygdomme i binyrerne: en godartet eller ondartet tumor i cortex i dette organ, der desuden producerer glukokortikoider; en stigning i cellemasse (hyperplasi) i binyrebarken, hvilket resulterer i en stigning i produktionen af ​​alle dets hormoner;
  • tumorer i kroppen, der er i stand til at producere ACTH: lungecancer i småceller og havre, thymuskræft, testikulære eller æggestokkene.

Mekanismen for forstyrrelser, der forekommer i sygdommen

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Diagnosticering

Diagnosen kan mistænkes ved en persons karakteristiske udseende. Men dette er ikke nok, fordi du også er nødt til at bestemme sværhedsgraden og årsagen til syndromet.

Det er vigtigt, at den tumor, der producerer hormoner, ikke altid er muligt at se, og niveauet for dets placering bestemmes nøjagtigt af hormonelle tests.

Følgende undersøgelser er nødvendige i diagnosen af ​​Itsenko-Cushings syndrom:


  • bestemmelse af niveauet af cortisol (det vigtigste glukokortikoidhormon) i blodet i flere dage i træk;
  • bestemmelse af niveauet af ACTH om dagen og natten;
  • vurdering af niveauet af 17-hydroxycorticosteroider (stoffer, som cortisol omdannes til) i urinen;
  • daglig udskillelse af cortisol i urinen;
1) Test med dexamethason (et syntetisk glucocorticoid): hvis du giver det til en patient med Cushings syndrom om natten og om morgenen for at bestemme niveauet af cortisol i blodet, vil det være mere end 1,8 μg% (hos en person uden dette syndrom falder hormonniveauet under dette tal );

2) Testen med dexazon er standard, når dette hormon gives i lave doser hver 6. time i 2 på hinanden følgende dage, hvorefter niveauet af cortisol i blodet og oxycorticoider i urinen bestemmes. Med dette syndrom bør cortisol reduceres;

3) Test med corticoliberin - hypothalamushormonet, som er den vigtigste stimulant til fremstilling af cortisol. Hvis dette hormon injiceres i en vene, og efter 15 minutter bestemmer niveauet af ACTH og cortisol i blodet, vil det med binyrenes genese af cortisolsyndromet være højere end 1,4 μg%, hvis der ikke er noget svar, indikerer dette en tumor lokaliseret i ikke-endokrine organer (lunger, thymus, gonader);


  • MR af binyren, hypofysen;
  • CT-scanning af brysthulen;
  • radioisotopundersøgelse, hvorefter man ser på absorptionen af ​​lægemidlet administreret af hver af binyrerne.
For at bestemme sværhedsgraden af ​​syndromet bestemmes niveauet af glukose, kalium, natrium i blodet og urinen; spinale røntgenbilleder udføres også.

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom og dets behandling vil først og fremmest afhænge af årsagen, der førte til denne sygdom.


  1. 1) Hvornår lægemiddelsyndrom - gradvis tilbagetrækning af medikamenter, muligvis med deres erstatning med immunsuppressiva;
  2. 2) Hvornår svulster i hypofysen, lunger, binyrerne - deres kirurgiske fjernelse, som kan udføres efter indledende strålebehandling;
  3. 3) Hvornår kræft med metastaser, der producerer ACTH, hvis det ikke er muligt at fjerne alle disse tumorer, anvendes lægemiddelbehandling med lægemidlet "Mitotan", "Aminoglutetimid", "Ketoconazol". Derudover afholdes strålebehandlingskurser;
  4. 4) Indførelse af stoffer, der tilstopper arterierne direkte i karene, der leverer blod til tumorer.
Før kirurgisk behandling af Itsenko-Cushings syndrom udføres en medicinsk forberedelse af en person til operation:

  • insulin - for at sænke glukoseniveauet;
  • medikamenter, der sænker blodtrykket: "Enalapril", "C laptopril";
  • kaliumpræparater: Asparkam, Panangin;
  • for at reducere knogledestruktion - calciumpræparater (Calcium-D3), Pamidronat, Clodronate;
  • for at reducere proteinkatabolisme - anabole steroider;
  • antidepressiva.
Således er Cushings syndrom et kollektivt koncept for et stort antal patologier kompliceret af en stigning i blodglukokortikosteroider, kendetegnet ved en krænkelse af alle typer metabolisme, en effekt på funktionen af ​​et stort antal organer og væv.

Hvilken læge skal jeg kontakte for behandling?

Hvis du efter at have læst artiklen antager, at du har symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom, skal du søge råd fra en endokrinolog.

Cushings syndrom: årsager, symptomer, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer på grund af det høje indhold af kortikosteroider i blodet (hypercorticism). Hypercorticisme er en dysfunktion i det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrerne, og den sekundære udvikler sig med skade på hjernehypothalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner, der regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af cortisol i binyrebarken aktiveres ved virkning af hypofysen hormon ogrenrenokortikotropisk hormon (ACTH). Sidstnævnte aktivitet styres af hormoner af hypothalamus - kortikoliberiner. Det koordinerede arbejde med alle forbindelser med humoral regulering sikrer, at den menneskelige krop fungerer korrekt. Tabet af mindst et led fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider fra binyrerne og udvikling af patologi.

Cortisol hjælper den menneskelige krop hurtigt med at tilpasse sig virkningen af ​​negative miljøfaktorer - traumatiske, følelsesmæssige, smitsomme. Dette hormon er uundværligt for, at kroppen fungerer. Glukokortikoider øger intensiteten af ​​katabolismen af ​​proteiner og aminosyrer, mens de hæmmer nedbrydningen af ​​glukose. Som et resultat begynder kropsvæv at deformeres og atrofi, hyperglykæmi udvikler sig. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glukokortikoider i blodet: nogle fremskynder deponering af fedt, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Ubalance mellem vand og elektrolytter fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Nedsat immunitet reducerer kroppens samlede resistens og øger dens følsomhed over for virus- og bakterieinfektioner. Med hypercorticism lider knogler, muskler, hud, myocardium og andre indre organer.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurokirurg Harvey Williams Cushing, hvorfor det fik sit navn. N. Itsenko gennemførte en uafhængig undersøgelse og offentliggjorde sit videnskabelige arbejde om sygdommen lidt senere, i 1924, derfor er navnet Itsenko-Cushing-syndrom almindeligt i landene i det tidligere Sovjetunionen. Kvinder lider meget mere af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres ved en krænkelse af hjertet, metabolske forstyrrelser, en speciel type fedtaflejring i kroppen, skade på huden, muskler, knogler, dysfunktion i nervesystemet og reproduktionssystemet. Hos patienter er ansigtet afrundet, øjenlågene kvælder, en lys rødme vises. Kvinder bemærker overdreven ansigtshårvækst. Der samles meget fedt i overkroppen og ikke i nakken. Strækmærker - striae vises på huden. Hos patienter forstyrres menstruationscyklussen, klitoris hypertrofiseres.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blod-, tomografiske og scintigrafiske undersøgelser af binyrerne. Behandling af patologi er:

  • ved udnævnelse af medikamenter, der hæmmer sekretionen af ​​kortikosteroider,
  • i symptomatisk terapi,
  • ved kirurgisk fjernelse af neoplasma.

ætiologi

Etiopatogenetiske faktorer ved Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogene og eksogene.

  1. Den første gruppe inkluderer hyperplastiske processer og neoplasmer i binyrebarken. En hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes et kortikosterom. Af oprindelse er det et adenom eller adenocarcinom..
  2. Den eksogene årsag til hyperkortikisme er intensiv og langvarig behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroid og kortikotrope hormoner. Lægemiddelsyndrom udvikler sig med forkert behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison, Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogene type patologi..
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre grunde, der ikke er relateret til skader på binyrerne. Disse inkluderer fordøjelse med fedme, alkoholafhængighed, graviditet, neuropsykiatriske sygdomme.
  4. Cushings sygdom er forårsaget af øget ACTH-produktion. Årsagen til denne lidelse er hypofyse-mikroadenom eller kortikotropinom, der findes i bronchier, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede kirteltumor bidrager til hovedskader, tidligere neuroinfektion, fødsel.
  • Total hypercorticism udvikles med skade på alle lag i binyrebarken.
  • Delvis ledsaget af en isoleret læsion af individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

  1. hypersekretion af cortisol,
  2. acceleration af katabolske processer,
  3. nedbrydning af proteiner og aminosyrer,
  4. strukturelle ændringer i organer og væv,
  5. kulhydratmetabolismeforstyrrelse, der fører til hyperglykæmi,
  6. patologiske fedtforekomster på ryggen, nakken, ansigtet, brystet,
  7. ubalance i syre-base,
  8. nedsat kalium i blodet og øget natrium,
  9. blodtrykket stiger,
  10. undertrykkelse af immunforsvar,
  11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer, der er i risiko for udvikling af hypercorticism:

  • atleter,
  • gravid kvinde,
  • misbrugere, rygere, alkoholikere,
  • psykotisk.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. Med patologi udvikles dysfunktion i nervesystemet, reproduktions- og kardiovaskulære systemer.

  1. Det første tegn på sygdommen er sykelig fedme, kendetegnet ved ujævn deponering af fedt i kroppen. Hos patienter er subkutant fedt mest udtalt i nakken, ansigtet, brystet, maven. Deres ansigt bliver som månen, deres kinder får en lilla, unaturlig rødme. Figuren af ​​patienter bliver uregelmæssig i form - en fuld krop på de tynde ekstremiteter.
  2. Striber eller strækmærker af en crimson-cyanotisk farve vises på hudens hud. Disse er striae, hvis udseende er forbundet med overstrækning og udtynding af huden på de steder, hvor fedt deponeres i overskud. Hud manifestationer af Cushings syndrom inkluderer også: acne, acne, hæmatomer og blødende blødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse af sår og nedskæringer. Patientens hud får en "marmor" nuance med et udtalt vaskulært mønster. Hun bliver tilbøjelig til skrælning og tørhed. På albuerne, nakken og maven ændrer huden farve, hvilket er forbundet med overdreven afsætning af melanin.
  3. Skader på muskelsystemet manifesteres ved hypotrofi og hypotonisk muskel. "Hældende bagdel" og "frøsmaven" er forårsaget af atrofiske processer i de tilsvarende muskler. Med atrofi i musklerne i benene og skulderbåndet klager patienter over smerter på løftetidspunktet og knebøj.
  4. Seksuel dysfunktion manifesteres af menstruationsuregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrikose hos kvinder, nedsat seksuel lyst og impotens hos mænd.
  5. Osteoporose er et fald i knogletæthed og en krænkelse af dens mikroarkitektonik. Lignende fænomener forekommer ved alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne med en overvægt af katabolisme i forhold til knogledannelsesprocesser. Osteoporose manifesteres ved arthralgi, spontane skeletfrakturer, krumning af rygsøjlen - kyphoscoliosis. Benene begynder at tynde og skade. De bliver sprøde og sprøde. Patienter slapper af, og syge børn bliver forvirrede af deres kammerater.
  6. Med skader på nervesystemet oplever patienter forskellige lidelser fra sløvhed og apati til depression og eufori. Patienter har søvnløshed, psykose, selvmordsforsøg er mulige. Forstyrrelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
  7. Almindelige symptomer på patologi inkluderer: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødemer, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan forekomme i mild, moderat eller svær form. Det progressive forløb af patologien er kendetegnet ved en stigning i symptomer i løbet af året og gradvis udvikling af syndromet over 5-10 år.

Hos børn diagnosticeres Cushings syndrom ekstremt sjældent. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte pubertet er forsinket: drenge viser underudvikling af kønsorganerne - testikler og penis, og piger oplever ovarieproblemer, livmoderhypoplasi, menstruation er fraværende. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Tynd hud er let at skade. Kogler, acne vulgaris, lavlignende udslæt vises på det.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom er sjældent på grund af svær seksuel dysfunktion. Hendes prognose er dårlig: for tidlig fødsel, spontan abort, tidlig ophør af graviditet.

I fravær af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udvikling af alvorlige komplikationer:

  • dekompenseret hjertesvigt,
  • akut cerebrovaskulær ulykke,
  • sepsis,
  • svær pyelonefritis,
  • osteoporose med brud på rygsøjlen og ribbenene,
  • adrenal krise med forvirring, et fald i pres og andre patologiske tegn,
  • bakteriel eller svampeinflammation i huden,
  • diabetes uden dysfunktion i bugspytkirtlen,
  • urolithiasis.

Diagnosticering

Diagnose af Cushings syndrom er baseret på anamnestiske og fysiske data, patientklager og screeningtestresultater. Specialister begynder med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​kropsfedt, tilstanden i hudens ansigt og krop og diagnosticerer bevægeapparatet.

  1. I patienter med urin bestemmes niveauet af cortisol. Med dens stigning 3-4 gange bekræftes diagnosen patologi.
  2. Udførelse af en test med Dexamethason: hos raske mennesker reducerer dette medikament niveauet af cortisol i blodet, men hos patienter forekommer dette fald ikke.
  3. I hæmogrammet - leukopeni og erythrocytose.
  4. Blodbiokemi - krænkelse af CBS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolæmi.
  5. I analysen for markører af osteoporose påvises et lavt indhold af osteocalcin, en informativ markør for knogledannelse, der frigøres af osteoblaster under osteosyntesen og delvist kommer ind i blodbanen..
  6. Analyse for TSH - et fald i niveauet for thyreoidea-stimulerende hormon.
  7. Bestemmelse af niveauet af cortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
  8. Tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres for at bestemme kræftdannelse, dens lokalisering, størrelse.
  9. Røntgenundersøgelse af skelet - bestemmelse af tegn på osteoporose og brud.
  10. Ultralyd af de indre organer - en yderligere diagnostisk metode.

Specialister inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnosticering og behandling af patienter med Cushings syndrom..

Behandling

For at slippe af med Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere dens årsag og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien blev forårsaget af intensiv glukokortikoidbehandling, skal de gradvist trækkes tilbage eller erstattes med andre immunsuppressiva.

Patienter med Cushings syndrom indlægges på endokrinologiafdelingen på hospitalet, hvor de er under nøje lægelig kontrol. Behandling inkluderer medicin, kirurgi og stråling..

Lægemiddelbehandling

Patienter ordineres adrenal synteseinhibitorer af glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensive lægemidler - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykæmiske midler - Diabeton, Glucofage, Siofor,
  • hjerteglycosider - Korglikon, Strofantin,
  • immunmodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
  • beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminkomplekser.

Kirurgisk indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består af følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyrebøsning. I godartede neoplasmer udføres delvis adrenalektomi, hvor kun tumoren fjernes med bevarelsen af ​​organet. Biomaterialet sendes til histologisk undersøgelse for at få information om tumortypen og dets vævets oprindelse. Efter at have udført bilateral adrenalektomi, bliver patienten nødt til at tage glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transsphenoid adenomektomi er den eneste effektive måde at slippe af med problemet. En neoplasma i hypofysen fjernes af neurokirurger gennem næsen. Patienter rehabiliterer hurtigt sig selv og vender tilbage til deres normale livsstil..
  • Hvis en tumorproducerende cortisol er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved minimalt invasiv kirurgi eller klassisk kirurgi..
  • Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvormed det er muligt at ødelægge hyperplasi af kirtler ved at indføre skleroserende stoffer gennem huden.
  • Strålebehandling mod hypofyse-adenom har en gunstig virkning på dette område og kan reducere produktionen af ​​ACTH. Det udføres i tilfælde, hvor kirurgisk fjernelse af adenom er umuligt eller kontraindiceret af helbredsmæssige årsager..

    Ved binyrecancer er strålebehandling indikeret i mild til moderat form. I alvorlige tilfælde fjernes binyren, og ”Chloditan” ordineres sammen med andre lægemidler.

    Protonbehandling for hypofysen ordineres til patienter med lægernes usikkerhed om tilstedeværelsen af ​​adenomer i dem. Protonterapi er en speciel type strålebehandling, hvor accelererede ioniserende partikler virker på en bestrålet tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden giver dig mulighed for at sigte mod tumoren med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden væsentlig skade på det omgivende væv.

    Vejrudsigt

    Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk på en uge. Læger giver deres patienter særlige anbefalinger til organisering af hjemmeterapi:

    • Gradvis stigning i fysisk aktivitet og en tilbagevenden til den sædvanlige livsrytme ved hjælp af mindre træning uden overarbejde.
    • Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
    • Udfører mental gymnastik - krydsord, gåder, opgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering af den psykoterapeutiske tilstand, behandling af depression, stressforebyggelse.
    • Den optimale tilstand af arbejde og hvile.
    • Hjemmebehandlinger til patologi - let træning, vandgymnastik, varmt brusebad, massage.

    Hvis årsagen til patologien er en godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. Hos sådanne patienter begynder binyrerne efter behandlingen at fungere fuldt ud. Deres chancer for at komme sig efter sygdommen øges markant. Med binyrecancer opstår død normalt om et år. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienternes levetid i højst 5 år. Når irreversible fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver prognosen for patologien ugunstig.

    Eksperter forklaret, hvordan man genkender Itsenko-Cushings farlige syndrom

    Moskva, den 1. juli. Eksperter forklarede, hvordan man kan genkende symptomerne på en farlig endokrin sygdom, der først blev beskrevet af den sovjetiske neurolog Nikolai Itenko og den amerikanske kirurg Harvey Cushing, Itsenko-Cushing-syndrom.

    I hjertet af sygdommen, der fører til alvorlige konsekvenser, er svigt i binyrerne samt hypothalamus og hypofyse. Ifølge eksperter begynder hypothalamus at tage nerveimpulser, hvilket får den til at producere for meget adrenocorticotropic hormon. Binyrerne øger på sin side syntesen af ​​kortikosteroider.

    Alt dette fører til hormonel svigt, som påvirker alle vitale systemer i kroppen. Itsenko-Cushings syndrom er ledsaget af sygdomme som diabetes mellitus, pyelonephritis, urolithiasis og mange andre, skriver Planet Today.

    Eksperter henleder opmærksomheden på det faktum, at det er nødvendigt at genkende sygdommen på et tidligt tidspunkt for at begrænse udviklingen af ​​komplikationer. Ifølge dem kan symptomerne på syndromet være lyserød-lilla og crimson striber på kroppen, hypertension, for intens hårvækst på kroppen. Eksperter indikerede, at fedme i overkroppen også kan indikere udviklingen af ​​sygdommen, mens benene forbliver tynde.

    Tidligere beskrev en professor ved Stellenbosch University i Sydafrika, Quinette Low, lændesmerter som et symptom på en række farlige sygdomme, såsom arthrosis, primær knoglekræft, metastaser og diabetes. Lægen i denne forbindelse anbefalede kraftigt ikke at udsætte turen til lægerne.

    Derudover rådes onkologer til regelmæssigt at bestå visse test samt gennemgå de mest enkle undersøgelser som en del af den generelle medicinske undersøgelse. Dette, sagde de, vil hjælpe med at identificere kræft på et tidligt tidspunkt, hvor sygdommen kan bekæmpes.

    Sådan genkendes Itsenko-Cushings syndrom: de vigtigste symptomer

    Fedme kan forekomme ikke kun på grund af indtagelse af store mængder mad, det kan være en konsekvens af metaboliske lidelser. Den grundlæggende årsag til metabolske ændringer er adrenal cortex dysfunktion. Der er to begreber: sygdom og Itsenko-Cushings syndrom, der forklarer, hvorfor overskydende fedt forekommer, hvordan binyrerne lider af patologi i hypothalamus-hypofysesystemet.

    Itsenko-Cushings sygdom er en del af et fælles syndrom opkaldt efter to forskere - Itsenko og Cushing. I artiklen overvejer vi symptomerne på Itsenko-Cushings syndrom og de vigtigste behandlingsmetoder.

    Historie om Itsenko-Cushings syndrom, hvad er forskellen fra sygdommen

    Den første til at finde et forhold mellem nervesystemet og binyrebarken under udviklingen af ​​fedme er en neuropatolog og videnskabsmand Nikolai Itsenko. Han foreslog, at årsagen til øget udskillelse af binyreshormoner er en fejlfunktion i hypothalamus (det område i hjernen, der er ansvarlig for forholdet mellem centralnervesystemet og det endokrine system).

    Harvey Cushing, en neurokirurg og videnskabsmand, arbejdede også på dette problem. Han foreslog, at hypofysetumoren var skylden. Begge forskere havde ret, og forstyrrelse af hypofysen og hypothalamus førte til en stigning i produktionen af ​​hormoner i binyrerne (kortikosteroider).

    Itsenko-Cushings sygdom (hypercorticism) er en stigning i produktionen af ​​hormoner i binyrerne på grund af forstyrrelser i centralnervesystemet og det endokrine system. Det adskiller sig fra syndromet under samme navn, idet hypercorticism er inkluderet i symptomerne på Itsenko-Cushings syndrom.

    Hvad inkluderer Itsenko-Cushings syndrom:

    • Itsenko-Cushings sygdom;
    • ACTH - en stigning i antallet af adenocorticotropic hormoner;
    • binyretumorer: adenom, adenomatose og adenocarcinom.

    Årsager til Itsenko-Cushings syndrom

    1. Langtidsbrug af medikamenter, der indeholder glukokortikoidhormoner. Sådanne hormonelle medikamenter kan ordineres til behandling af lupus erythematosus, bronkial astma, gigt.
    2. Ektopisk produktion af ACTH-hormon - når en tumor kan provokere yderligere hormonproduktion. Det kan være en tumor i lungen, skjoldbruskkirtlen eller bugspytkirtlen..
    3. Med adenom begynder binyrebarken at udskille en stor mængde hormoner.
    4. Med hypofyse adenom.

    Sygdommen og også det generelle begreb af Itsenko-Cushings syndrom findes ofte hos kvinder i produktiv alder (fra 20 til 40 år). Det kan også udvikle sig hos kvinder efter graviditet og fødsel. Mænd lider også af denne sygdom, men meget sjældent.

    Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

    Sygdommen er lys og mærker sig i flere områder, så lægen let kan identificere symptomerne på sygdommen eller Itsenko-Cushings syndrom. Når en sygdom udvikler sig i kroppen, øges den første ting: binyrerne og hypofysen øges i volumen.

    Itsenko-Cushings syndrom: de vigtigste symptomer

    • specifikke tegn på fedme: fedt ophobes i maven og hofterne, på underarmene, brystkirtlerne, ansigtet og ryggen. Lemmerne forbliver tynde, hvilket skaber indtryk af "ufuldstændig" fedme og ubalance;
    • ændringer i huden: huden bliver tør, på steder, hvor der er forøget svedtendens, kan det blive farvet;
    • mandlig hårvækst stiger hos kvinder;
    • reproduktionsfunktionen er nedsat, både hos mænd og kvinder;
    • hos kvinder observeres uregelmæssig menstruation, seksuel lyst hos begge parter reduceres;
    • muskelsvaghed;
    • blodtrykket stiger, immuniteten falder;
    • striae vises på huden, især i ansigtet - crimson eller pink striber;
    • søvn kan forstyrres, depression vises;
    • nedsat nyre og blære.

    Sådan behandles Itsenko-Cushings syndrom

    Når en læge fortroligt diagnosticerer Itsenko-Cushings syndrom (eller sygdom), ordinerer han medicin eller operation. Derudover kan strålebehandling anvendes. For at identificere denne sygdom er det nødvendigt at udføre sådanne diagnostiske metoder: urin- og blodprøver, radiografi og tomografi, hormonelle tests.

    Kirurgisk indgriben anvendes til hypofyseadenom: en adenomektomi er en neurokirurgisk operation, som er fjernelse af hypofysenadenom i en af ​​binyrerne. En sådan operation ender normalt i fuldstændig bedring og tegner sig for 80% af tilfælde af remission, og kun 10% kan komme tilbage.

    Hvis der ud over adenom også vises andre symptomer, ordineres medicinsk behandling med medikamenter for at etablere menstruationscyklus, genoptage det urogenitale system og normalisere blodtrykket.